Ελευθέριος Κολομτσάς | Ειδικός Καρδιολόγος – Εντατικολόγος | 📞 213 0 251425, 6947434350 info@cardiometabolism.gr

Γράφει ο Ελευθέριος Κολομτσάς, Ειδικός Καρδιολόγος – Εντατικολόγος

Η περιγεννητική μυοκαρδιοπάθεια (peripartum cardiomyopathy / PPCM) είναι μία σπάνια πάθηση που συνδέεται με την κύηση και χαρακτηρίζεται από διάταση της καρδιάς και εξασθένησή της, με μειωμένη συστολική απόδοση της αριστερής κοιλίας, και συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας, όπως δύσποινα, εύκολη κόπωση, οιδήματα.

Ο όρος μυοκαρδιοπάθεια είναι ένας γενικός όρος που χρησιμοποιείται στην καρδιολογία για να περιγράψει μια παθολογικά ανώμαλη λειτουργικότητα του μυοκαρδίου, που μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας, με όλες τις επικίνδυνες καταστάσεις που αυτή συνεπάγεται.

Η συχνότητα της PPCM σε Ευρώπη, ΗΠΑ και Καναδά είναι σπάνια, με υπολογιζόμενη συχνότητα περιπτώσεων 1 για κάθε 2500-4000 ζωντανές γεννήσεις (1,2). Περίπου 1000-1300 γυναίκες εμφανίζουν PPCM κάθε έτος στις ΗΠΑ. Οι περισσότερες ασθενείς εμφανίζονται με συμπτώματα 3 μήνες μετά τον τοκετό (το 80% περίπου), ενώ το υπόλοιπο 20%, κατανέμεται 10% τον τελευταίο μήνα της κύησης και 10% τους 4ο-5ο μήνα μετά τον τοκετό. Μερικοί ειδικοί καρδιολόγοι πιστεύουν ότι ο καθορισμός του χρονικού διαστήματος είναι πολύ περιοριστικός και ότι οι ασθενείς που αναπτύσσουν συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας κατά τη διάρκεια του δεύτερου ή στις αρχές του τρίτου τριμήνου πρέπει επίσης να διαγιγνώσκονται με PPCM(3).

Τι είναι και πώς εκδηλώνεται η περιγεννητική μυοκαρδιοπάθεια

Η περιγεννητική μυοκαρδιοπάθεια (PPCM) είναι μία μορφή διατατικής μυοκαρδιοπάθειας, στην οποία οι καρδιακές κοιλότητες διατείνονται και μεγαλώνουν.

Ο καρδιακός μυς εξασθενεί, με αποτέλεσμα μειωμένη αιμάτωση των ζωτικών οργάνων (ήπαρ, νεφροί, περιφερικοί μυς κ.ά.) και αυξημένες πιέσεις μέσα στην καρδιά, με συνέπεια δύσπνοια στην προσπάθεια ή ακόμη και στην ηρεμία και οιδήματα στα κάτω άκρα. Μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια επικίνδυνη για την υγεία της γυναίκας αλλά κα του εμβρύου.

Περιγεννητική μυοκαρδιοπάθεια διαγιγνώσκεται όταν ισχύουν οι παρακάτω τρεις συνθήκες:

  1. Η καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται τον τελευταίο μήνα της κύησης ή στους μήνες αμέσως μετά τον τοκετό.
  2. Η λειτουργία της καρδιάς ως αντλία μειώνεται, με το υπολογιζόμενο κλάσμα εξωθήσεως να είναι μικρότερο του 45% (το κλάσμα εξωθήσεως υπολογίζεται στο υπερηχοκαρδιογράφημα – triplex καρδιάς).
  3. Άλλες αιτίες καρδιακής ανεπάρκειας με μειωμένο κλάσμα εξωθήσεως (όπως η συστολική καρδιακή ανεπάρκεια) έχουν αποκλειστεί.

Στην PPCM, η καρδιά και γενικά το αγγειακό σύστημα υφίστανται το stress της εγκυμοσύνης, ωστόσο οι μηχανισμοί που την προκαλούν δεν είναι ακόμη πλήρως αναγνωρισμένοι και κατανοητοί.Από την ιατρική έρευνα μπορούμε να συνοψίσουμε τα εξής:

  • Παράγοντες όπως η υψηλή αρτηριακή πίεση, προηγούμενο καρδιακό επεισόδιο, δυσλειτουργία καρδιακής βαλβίδας, έκθεση σε τοξίνες όπως το αλκοόλ ή η χημειοθεραπεία, καθώς και γενετικές μεταλλάξεις, συμβάλλουν στην εκδήλωση της νόσου.
  • Παθολογικές καταστάσεις όπως ο σακχαρώδης διαβήτης, η παχυσαρκία και η χρόνια νεφρική νόσος μπορεί να την επιδεινώσουν.
  • Βιοψίες του μυοκαρδίου σε γυναίκες που εκδήλωσαν PPCM έχουν διαπιστώσει φλεγμονή στο 10% έως 75% των περιπτώσεων. Αυτή η φλεγμονή μπορεί να προκληθεί είτε από ιούς είτε από παθολογικά ανώμαλη ανοσολογική απάντηση. Δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι η αντιϊκή ή ανοσοκατασταλτική φαρμακευτική αγωγή βελτιώνει την έκβαση της νόσου.
  • Άλλες πιθανές αιτίες της PPCM, περιλαμβάνουν τις διατροφικές ελλείψεις (βιταμινών, μεταλλικών ιχνοστοιχείων, πρωτεϊνών), το σπασμό των στεφανιαίων αρτηριών, τη νόσο των μικρών αγγείων της καρδιάς και την ελαττωματική αντιοξειδωτική άμυνα του οργανισμού.
  • Φαίνεται επίσης ότι γενετικοί παράγοντες μπορεί να παίξουν ρόλο στην τάση να αναπτυχθεί PPCM.

Παράγοντες Κινδύνου

Όσους περισσότερους από τους παρακάτω παράγοντες συγκεντρώνει μια γυναίκα, τόσο περισσότερο κινδυνεύει να εκδηλώσει PPCM:

  • Η ηλικία της μητέρας: κινδυνεύουν περισσότερο οι γυναίκες άνω των 30 ετών.
  • Ο αριθμός των κυήσεων που προηγήθηκαν: όσες περισσότερες κυήσεις έχουν προηγηθεί, τόσο μεγαλώνει ο κίνδυνος εμφάνισης PPCM.
  • Η πολύδυμη κύηση, ακόμη κι αν είναι η πρώτη, αυξάνει τον κίνδυνο.
  • Η Αφρικανική φυλή έχει διαπιστωθεί πως εμφανίζει υψηλότερη συχνότητα της νόσου.
  • Η υψηλή αρτηριακή πίεση
  • Η προηγούμενη έκθεση σε τοξίνες (π.χ. κατάχρηση αλκοόλ, κοκαΐνη)
  • Η χρήση συγκεκριμένων φαρμάκων για την παρεμπόδιση του πρόωρου τοκετού.

Είναι ωστόσο σημαντικό να σημειώσουμε ότι αν και η PPCM είναι πιθανότερο να εμφανισθεί σε γυναίκα ηλικίας μεγαλύτερης των 30 ετών που κυοφορεί δίδυμα, αυτό δεν αποκλείει να εκδηλωθεί σε μια πρώτη κύηση ή σε νεαρότερη γυναίκα.

Φυσιολογικές καρδιαγγειακές αλλαγές κατά την κύηση

Κατά την φυσιολογική εγκυμοσύνη, λαμβάνουν χώρα αρκετές αλλαγές στην λειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος, οι οποίες αποσκοπούν στην αύξηση της παροχής αίματος προς τον πλακούντα για την ανάπτυξη του εμβρύου:

  • Ο συνολικός όγκος αίματος που κυκλοφορεί αυξάνει περισσότερο από 40%. Η καρδιακή συχνότητα επίσης αυξάνει από μία μέση τιμή 75/min κατά μέσο όρο σε ηρεμία σε 90/min στο τρίτο τρίμηνο της κύησης. Επίσης, παρατηρείται ανάλογη αύξηση του όγκου αίματος που εξωθείται από την καρδιά σε κάθε παλμό (αύξηση του όγκου παλμού), ενώ αυξάνει ελαφρά η αρτηριακή πίεση αίματος. Τα αγγεία του κυκλοφορικού συστήματος διαστέλλονται για να υποδεχθούν την αυξημένη αιματική ροή.
  • Στη διάρκεια του τοκετού, το στρες που προκαλείται στο καρδιαγγειακό σύστημα επαυξάνει τις παραπάνω αναφερόμενες φυσιολογικές αλλαγές και η επαναφορά στο φυσιολογικό πραγματοποιείται μέσα σε διάστημα 6 εβδομάδων μετά τη γέννηση. Αρκετές ορμόνες που απελευθερώνονται από τη μήτρα, τους νεφρούς, την καρδιά και τους πνεύμονες «ρίχνονται» στην κυκλοφορία και διεγείρουν αυτές τις φυσιολογικές αλλαγές.

Κλινική εικόνα της PPCM – απαραίτητες εξετάσεις

Τα συμπτώματα της PPCM είναι τα συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας: δύσπνοια, ταχυκαρδία, εύκολη κόπωση, γαστρικός φόρτος κ.ά. Πρόκειται για συμπτώματα που συχνά εμφανίζονται και στη φυσιολογική κύηση ή σε άλλες καρδιοπνευμονικές παθήσεις όπως η πνευμονική εμβολή ή η στεφανιαία καρδιοπάθεια, και επομένως δυστυχώς μπορεί να υποτιμηθούν. Η διάγνωση της PPCM βασίζεται σε ένα σύνολο εξετάσεων που θα πρέπει να κάνει η έγκυος δηλαδή: φυσική εξέταση, ηλεκτροκαρδιογράφημα, υπερηχοκαρδιογράφημα, ακτινογραφία θώρακα και ειδικό βιοχημικό έλεγχο. Επιπρόσθετες παρακλινικές – εργαστηριακές εξετάσεις όπως η μαγνητική τομογραφία της καρδιάς, η στεφανιογραφία (στεφανιαία αρτηριογραφία) και η ενδομυοκαρδιακή βιοψία μπορεί να είναι επίσης απαραίτητες κατά περίπτωση.

  1. H φυσική εξέταση της εγκύου που πάσχει από PPCM αποκαλύπτει ταχυκαρδία, υπέρταση ή/ και υπόταση, φύσημα κορυφής λόγω ανεπάρκειας της μιτροειδούς, συλλογή υγρού στην κοιλία (ασκίτης), περιφερικά οιδήματα των κάτω άκρων, ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία, καλπαστικό ρυθμό  της καρδιάς με παρουσία τρίτου τόνου (S3), διάταση των σφαγίτιδων φλεβών. Στα όψιμα στάδια της νόσου εμφανίζεται επίσης ορθοστατική υπόταση.
  2. Στο ηλεκτροκαρδιογράφημα της εγκύου που πάσχει από PPCM εμφανίζεται υπερτροφία της αριστερής κοιλίας με  διαταραχές αναπολώσεως του ST και Τ ισχαιμικού τύπου (κατάσπαση ST, αρνητικά επάρματα Τ), φλεβοκομβική ταχυκαρδία, και QRS συμπλέγματα με φυσιολογικό ή χαμηλό δυναμικό. Επίσης μπορεί να δείξει την ύπαρξη κολπικών ή κοιλιακών αρρυθμιών.
  3. Από τον βιοχημικό έλεγχο (εξετάσεις αίματος) συνήθως βρίσκουμε αυξημένα επίπεδα BNP ή Ν-terminal proBNP. Τα επίπεδα τροπονίνης (ειδικά μυοκαρδιακά ένζυμα) μπορεί να είναι αυξημένα κατά τη στιγμή της διάγνωσης και φαίνεται να έχουν μέτρια συσχέτιση με τη δυνατότητα της καρδιάς να αναλάβει και να ανανήψει, ενώ σε μακροχρόνια παρακολούθηση φαίνεται να σχετίζονται κατά αντίστροφα ανάλογο τρόπο με την αποκατάσταση της λειτουργίας της αριστερής κοιλίας. Δείκτες φλεγμονής όπως η CRP (C-αντιδρώσα πρωτεΐνη), η υψηλής ευαισθησίας CRP, η οξειδωτικά τροποποιημένη χαμηλής πυκνότητας λιποπρωτεΐνη (oxidized LDL), η ιντερφερόνη-γ και Fas/ απολιποπρωτεΐνη 1 είναι συνήθως αυξημένα σε ασθενής με PPCM αλλά ο ρόλος τους στη διάγνωση ή την πρόγνωση είναι αδιευκρίνιστη αυτή τη στιγμή.
  4. Το υπερηχοκαρδιογράφημα αποτελεί την πιο εύχρηστη μέθοδο για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Καταδεικνύει διάταση της αριστερής κοιλίας – πολλές φορές και των τεσσάρων κοιλοτήτων, ανεπάρκεια μιτροειδούς και τριγλώχινας βαλβίδας αμφικολπική διάταση, διάταση της δεξιάς κοιλίας και αυξημένες πιέσεις στην πνευμονική αρτηρία. Οι ηχοκαρδιογραφικές παράμετροι που έχουν προταθεί ως μέρος του ορισμού της PPCM είναι: α) κλάσμα εξώθησης <45%, β) κλασματική βράχυνση <30% και γ) αύξηση της τελοδιαστολικής διαμέτρου της αριστερής κοιλίας μεγαλύτερη των 2.7cm/m2 επιφάνειας σώματος. Ωστόσο, αν και για τη διάγνωση της PPCM απαιτείται η μείωση της συστολικής λειτουργίας της αριστερής κοιλίας, η διάταση της LV δεν είναι απαιτούμενη.

Η μαγνητική τομογραφία καρδιάς έχει χρησιμοποιηθεί αλλά σε μικρές σειρές ασθενών με PPCM. Η χρήση γαδολινίου κατά τη διενέργεια της MRI δεν απαιτείται κατά την κύηση και καλό είναι να αποφεύγεται. Η στεφανιαία αρτηριογραφία (στεφανιογραφία) μπορεί να απαιτηθεί σε μερικές ασθενείς με PPCM για να αποκλεισθεί η παρουσία στεφανιαίας αγγειοπάθειας της καρδιάς, ειδικά σε γυναίκες που βρίσκονται σε υψηλό κίνδυνο για στεφανιαία νόσο. Ο ρόλος της βιοψίας του μυοκαρδίου στην διάγνωση και εκτίμηση της PPCM παραμένει περιορισμένος και γενικά η βιοψία του μυοκαρδίου δεν βοηθά στη θεραπεία ή τον καθορισμό της ανάνηψης της καρδιάς, γι’αυτό και η χρησιμότητά της παραμένει αμφιλεγόμενη.

Θεραπεία και αντιμετώπιση της περιγεννητικής μυοκαρδιοπάθειας

Η θεραπευτική αγωγή της PPCM περιλαμβάνει:

  1. Φάρμακα όπως οι αναστολείς του αγγειομετατρεπτικού ενζύμου, οι αποκλειστές των υποδοχέων της αγγειοστατίνης ΙΙ, οι βήτα-αποκλειστές και τα διουρητικά. Ωστόσο πρέπει να είμαστε εξαιρετικά προσεκτικοί στη χρήση φαρμάκων που προκαλούν προβλήματα τόσο κατά την κύηση όσο και κατά τη λοχεία και τον θηλασμό. Έτσι ACE αναστολείς ή ARB’s αντενδείκνυται κατά τη διάρκεια της κύησης όσο και κατά τον θηλασμό ενώ οι beta blockers χορηγούνται με προσοχή, με ταυτόχρονη παρακολούθηση της καρδιακής συχνότητας του εμβρύου (καρδιοτοκογράφημα). Επίσης, αντενδείκνυται κατά τη διάρκεια της κύησης η χορήγηση ανιπηκτικού όπως η βαρφαρίνη, ενώ η χαμηλού μοριακά βάρους ηπαρίνη μπορεί να χορηγηθεί ειδικά σε γυναίκες με κλάσμα εξωθήσεως μικρότερο του 30%.
  2. Μηχανική υποστήριξη της καρδιάς και της κυκλοφορίας: μπορεί να απαιτηθεί είτε προσωρινά είτε ως γέφυρα προς τη μεταμόσχευση καρδιάς, ενώ η μεταμόσχευση καρδιάς έχει επιτυχώς πραγματοποιηθεί σε ασθενείς με PPCM στους οποίους η φαρμακευτική θεραπεία απέτυχε και χρειάσθηκε υποστήριξη του καρδιαγγειακού συστήματος με ινότροπα φάρμακα (dobamine, dopemine, epinephrine/ norepinephrine).
  3. Πρόωρος τοκετός: συνίσταται για γυναίκες που είναι αιμοδυναμικά ασταθείς, ενώ δεν προτιμάται όταν μητέρα και έμβρυο είναι σε σταθερή κατάσταση. Φυσιολογικός τοκετός προτιμάται για ασθενείς με PPCM που είναι αιμοδυναμικά σταθεροί και χωρίς συμπτώματα. Καισαρική τομή πρέπει να πραγματοποιείται σε γυναίκες με PPCM που είναι βαρέως πάσχοντες (προχωρημένη καρδιακή ανεπάρκεια) ή για άλλους μαιευτικούς καθαρά λόγους.

Μετά τον τοκετό, η βέλτιστη φαρμακευτική αγωγή συνεχίζεται για τουλάχιστον 6 μήνες, για να αποφασιστεί αργότερα η εμφύτευση αμφικοιλιακού βηματοδότη ή αυτόματου εξωτερικού απινιδωτή. Εφόσον η καρδιά δεν αποκατασταθεί στο φυσιολογικό, η φαρμακευτική αγωγή συνεχίζεται μέχρι 12 μήνες μετά και η πλήρης διακοπή των φαρμάκων ακόμη και μετά την αποκατάσταση της καρδιακής λειτουργίας είναι αμφισβητήσιμη. Τέλος απαιτείται ετήσια παρακολούθηση με υπολογισμό του κλάσματος εξώθησης της αριστερής κοιλίας για τουλάχιστον μερικά χρόνια μετά την καρδιακή αποκατάσταση, ειδικά αν πρόκειται να επακολουθήσει και άλλη κύηση.

Προτεινόμενη καρδιαγγειακή παρακολούθηση για ασφαλή εγκυμοσύνη

Η περιγεννητική μυοκαρδιοπάθεια είναι μία σπάνια καρδιακή πάθηση που εκδηλώνεται κατά τον τελευταίο μήνα της κύησης και τους πέντε επόμενους μήνες μετά τον τοκετό∙ χαρακτηρίζεται δε από καλή πρόγνωση, δεδομένου ότι τα 2/3 των γυναικών που προσβάλλονται τελικά αναρρώνουν πλήρως. Ωστόσο λόγω του ότι η θνησιμότητα στα επόμενα πέντε έτη είναι μεγαλύτερη του 50% στις γυναίκες με επιμονή των συμπτωμάτων μετά έξι μήνες από τη διάγνωσή της, θα πρέπει να γίνεται έγκαιρη διάγνωση αυτής.

Έτσι παρόλο που δεν προβλέπεται από τις κατευθυντήριες οδηγίες της Αμερικάνικης και της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρείας, θα πρέπει κατά τη γνώμη μας να πραγματοποιείται υπερηχοκαρδιογράφημα κατά τον τελευταίο μήνα της κύησης και το επόμενο δίμηνο μετά τον τοκετό, ιδίως αν υπάρχουν συμπτώματα εύκολης κόπωσης, δύσπνοιας, ταχυκαρδίας και οιδημάτων ή αν η έγκυος συγκεντρώνει παράγοντες κινδύνου για PPCM.

Οικογενειακός προγραμματισμός μετά την PPCM

Μια γυναίκα που νοσεί με PPCM στη διάρκεια της εγκυμοσύνης της, θα πρέπει να συμβουλευτεί τον καρδιολόγο της εφόσον επιθυμεί και επόμενη εγκυμοσύνη.

Ασθενείς με κοιλιακή λειτουργία που δεν επανήλθαν σε φυσιολογική καρδιακή λειτουργία μετά από PPCM, πρέπει να αποφεύγουν επόμενη κύηση επειδή αυτή δημιουργεί σημαντικό κίνδυνο νοσηρότητας και θνητότητας.

Ακόμη και αν η λειτουργία της αριστερής κοιλίας αποκατασταθεί, οι γυναίκες που επιθυμούν να τεκνοποιήσουν ξανά πρέπει να γνωρίζουν ότι η επακόλουθη κύηση δημιουργεί κίνδυνο 20% υποτροπής της καρδιακής ανεπάρκειας και δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας.

Οι γυναίκες που ανένηψαν μετά PPCM και επιθυμούν να μείνουν εκ νέου έγκυες, έχει προταθεί να υποβάλλονται σε stress-υπερηχοκαρδιογράφημα με χορήγηση δομουταμίνης,  με σκοπό να εκτιμηθεί η συσταλτική εφεδρεία της αριστερής κοιλίας.

Είναι αυτονόητο πως κάθε επόμενη κύηση απαιτεί τακτική καρδιαγγειακή παρακολούθηση από την αρχή της εγκυμοσύνης ως και μήνες μετά τον τοκετό.